Cos'è?
La scoperta del prione avviene nel 1984, in seguito alle ricerche dello scienziato americano Stanley Prusiner. Per anni il prione è stato considerato un virino, ossia un acido nucleico rivestito o associato ad una proteina; altri ricercatori ancora lo consideravano un virus. In realtà il prione è una proteina, quindi composta da catene di amminoacidi, di dimensioni microscopiche, più piccola di un virus. Come proteina il prione è una sostanza utile ed innocua presente in tutti i mammiferi, compreso l'uomo. Esso si trova in tutti gli organi, con maggiore concentrazione sulla superficie delle cellule nervose. Il suo ruolo è quello di aiutare la trasmissione dei segnali tra le cellule nervose.

Il prione ha una caratteristica peculiare: si trasforma in seguito ad alterazioni spontanee oppure indotte da mutazioni genetiche.

Come si trasforma?
Secondo le ricerche scientifiche, il prione ad un certo punto "impazzisce" spontaneamente, cioè si altera e diventa una proteina "cattiva", che provoca dei danni irreversibili al cervello. Una volta mutata, la proteina diventa molto "convincente", nel senso che riesce a trasformare le proteine normali, che lo seguono e diventano come lui. Sappiamo che ogni proteina è formata da catene di amminoacidi sistemate secondo due strutture diverse. Il prione infetto interviene proprio su questa struttura, cambiandola, determinando quindi un riassemblaggio della catena degli amminoacidi. Il fenomeno si ripete come una reazione a catena, e quindi piano piano si vanno a configurare una serie di proteine "impazzite". Succede un po' come nel gioco delle costruzioni del lego, dove gli stessi elementi possono essere assemblati in modi diversi per dare forma a tanti modelli; così anche le catene di amminoacidi assumono forme diverse l'una dall'altra.

Oltre ad essere molto convincenti i prioni sono anche molto resistenti; infatti sono in grado di resistere al calore - diversamente dalle proteine comuni - ai disinfettanti e anche ad un enzima, detto proteasi, il cui compito è proprio quello di distruggere quelle proteine anomale che possono comparire per un errore di "costruzione". Così la cellula colma di prioni cattivi riduce le sue capacità annullando le sue funzioni e provocando dei danni irreversibili al cervello, che assume un aspetto spugnoso, da qui il termine "encefalopatia spongiforme bovina", ossia Bse.

Il grado di infettività del prione varia a seconda degli organi e dei tessuti con cui entra in contatto. La sua azione causa dei danni al cervello, al midollo spinale (da non confondere con quello osseo) alla milza, ad alcune parti dell'intestino ed al timo. Non sono state riscontrate azioni patogene sul tessuto muscolare.

Marianna Balfour/Grandinotizie.it/ 26 gennaio 2001 ore 19.30