Dossier Mucca Pazza
Il punto
News
Scenario
I fatti, i perché
Protagonisti dossier
Hanno detto
Dall'A alla Z
Curiosità e numeri
Libri e film
Glossario dossier
Rassegna stampa
Link
 
 
Home
 Ultim'ora - Dossier - Dall'A alla Z - Protagonisti - Hanno detto - Sondaggi   <<back
 
   
Struttura del prione,Mucca pazza, dossier
 
 Intervista
 Manfredi: Male incurabile
 Cibo sicuro
 Ecco la lista della spesa
 Unione europea
 L'accusa: Tutti colpevoli
 Prione Killer
 Così agisce la proteina
 Cronologia
 Le date del dramma
 Afta
 Tutto sull'epidemia
Scienza. Ecco quello che c'è da sapere
Cos'è la Bse
I segreti di un morbo spietato anche per l'uomo

Cos'è
L'encefalopatia spongiforme bovina (Bse) è una malattia neurologica degenerativa che colpisce i bovini. Si tratta di una malattia relativamente "nuova": il primo caso, infatti, è stato identificato in Gran Bretagna solo nel 1986.

La Bse appartiene ad un gruppo di malattie denominate Encefalopatie spongiformi trasmissibili (Est). Essa è provocata dal prione una particella proteica, che ad un certo punto "impazzisce", cioè si altera e si accumula nel cervello provocando dei danni alle funzioni cerebrali.

La Bse si trasmette all'uomo nella nuova variante Creutzfeldt-Jakob (nvCJ), da non confondersi con la malattia tradizionale Creutzfeldt Jakob, identificata negli anni Venti dagli scienziati Creutzfeldt e Jakob,un malattia neurodegenerativa che non ha nulla a che fare con i bovini. Mentre la forma tradizionale colpisce persone di età avanzata, tra i 60 e i 70 anni, la nuova variante in genere colpisce persone sotto i 50 anni. In un solo caso la soglia di età è stata superata: si tratta di una donna inglese di 74 anni. La vittima più giovane è una ragazza, sempre in Gran Bretagna, di quattordici anni. Il tempo di incubazione può variare dai cinque ai trenta anni. Il legame tra Bse e nvCJD sembra certo, almeno secondo la scienza ufficiale: il ceppo del prione della Bse è identico a quello umano; inoltre le lesioni provocate al cervello dalla proteina sono identiche. Tuttavia le nuove ricerche del lo scienziato scozzese George Venters sembrano confutare questa ipotesi.

Causa
Sebbene l'origine e la trasmissione della malattia siano ancora in parte misteriose, la spiegazione scientifica che ad oggi gode di maggior credito ipotizza che la fonte dell'epidemia del Regno Unito risieda nell'ingestione di farine di carne ed ossa contaminate, utilizzate come ingrediente di alimenti concentrati. La trasmissione, pare dunque abbia luogo tramite il riciclaggio di materia prima bovina ed ovina infetta, dalla quale si producono appunto le farine di carni e ossa utilizzate nell'alimentazione dei bovini.

Come si trasmette agli uomini?
Per quanto riguarda il passaggio dalla specie animale a quella umana si ritiene che il consumo di carne infetta sia la causa. Infatti l'agente infettante che provoca la comparsa dei sintomi della nuova variante Creutzfeldt-Jakob è lo stesso che da oltre dieci anni provoca la Bse tra i bovini.

Una domanda che ad oggi non ha ancora risposte chiare riguarda la quantità di carne infetta necessaria a causare la malattia negli uomini. Infatti, mentre per gli animali si sa che basta un grammo di carne infetta per l'insorgere della malattia, all'Istituto di sanità superiore spiegano che per gli uomini la quantità dovrebbe essere maggiore, in quanto protetti dalla barriere della specie. E' in corso uno studio europeo che dovrebbe concludersi tra quattro anni. Ad ogni modo la scienza non può escludere altri rischi di contagio: gli interventi chirurgici potrebbero presto essere portati sul banco degli imputati

Sintomi
Negli animali si riscontrano inquietudine, esagerata reattività, aumento aggressività, dimagrimento, barcollamento con anomalie della deambulazione, tendenza a puntare e sfregare le corna.

Negli uomini si riscontrano inizialmente problemi cognitivi - perdita di memoria, problemi alla vista e al sistema motorio - e problemi psichici - depressione, ansietà, insonnia, cambiamenti di personalità, psicosi. A questi si aggiunge poi una progressiva anomalia nel coordinamento dei movimenti, disturbo noto come atassia e, inoltre, si manifestano i primi sintomi di una malattia chiamata mioclone, che consiste nell'improvviso verificarsi di movimenti irregolari e involontari. La progressione è costante e col tempo i sintomi si aggravano; nella fase finale della malattia la vittima perde tutte le capacità mentali e fisiche. In genere il paziente entra in coma e muore di polmonite o di altre infezioni.

Ad oggi non esistono terapie.

I Test
L'Unione europea ha reso obbligatorio l'uso di test per rilevare la presenza, o meno, della Bse in tutti i vitelli di età superiore ai 30 mesi (in Germania la soglia d'età si è abbassata ai 24 mesi). I test vengono svolti dopo la morte dell'animale; non è ancora stato messo a punto un esame in grado di rilevare la presenza del prione alterato ante-mortem. Gli scienziati stanno mettendo a punto un test umano genetico che permetterà di individuare delle predisposizioni.

Marianna Balfour/Grandinotizie.it/ 29 gennaio 2001 ore 12.00


inizio pagina
Ultim'ora - Dossier - Dall'A alla Z - Protagonisti - Hanno detto - Sondaggi   <<back